Arnold-Chiari Malformasyonu

Abstract

Arnold-Chiari veya kısaca Chiari malformasyonu; serebellumun tonsillerinin foramen magnum yoluyla aşağıya servikal spinal kanal içerisine hernie olması ile karaktarizedir ve malformasyona intrakranial veya ekstrakranial gelişimsel defektler eşlik edebilir. Posterior fossa ve orta beyni (serebellumun tonsilleri, pons ve medulla oblangatayı) ilgilendiren bu deformite grubu çocuk ve yetişkinlerde farklı şiddetlerde anatomik defektler ve morfolojilerine göre sınıflandırılır. Bu derleme çalışmasında, Chiary malformasyonun sınıflandırması, etyolojisi, epidemiyolojisi ve patofizyolojisi gözden geçirilmiştir. Klinik semptom ve bulgular ile ayırıcı teşhisi ve nörogörüntüleme parametreleri derlenerek, tedavi yaklaşımları literatüre dayanarak sunulmuştur

Arnold-Chiari or Chiari malformation is characterized by herniation of the tonsils of the cerebellum through the foramen magnum down into the cervical spinal canal, and the malformation may be accompanied by intracranial or extracranial developmental defects. This deformity group involving the posterior fossa and midbrain (cerebellum tonsils, pons and medulla oblongata) is classified according to anatomical defects with varying severity and morphology in children and adults. In this review, the classification, etiology, epidemiology and pathophysiology of Chiary malformation are reviewed. Clinical symptoms and findings, differential diagnosis and neuroimaging parameters were compiled and treatment approaches were presented based on the literature.