Çoklu Organ Tutulumu Olan Langerhans Hücreli Histiositozis; Olgu Sunumu

Abstract

Langerhans Hücreli Histiositozis (LHH) sebebi tam olarak bilinmeyen nadir görülen bir hastalıktır. Epitel yüzeylerde bulunan, dendritik hücrelerin alt tipi olan monoklonal langerhans hücrelerinin anormal çoğalması ile karakterizedir. Sıklıkla çocuk yaş grubunda gözlenir ancak nadiren erişkin yaş grubunda da gözlenebilmektedir. LHH sıklıkla tek organ tutulumu ile seyreder fakat akciğer, kemik, hipofiz bezi, deri, karaciğer gibi çok sayıda organ tutulumu da gözlenebilir. Organ tutulumlarına göre klinik seyirde farklılıklar ortaya çıkmaktadır. LHH nadir görülen bir hastalık olması ve hastamızda akciğer, karaciğer ve yaygın cilt tutulumu olması nedeniyle sunulmuştur.

Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a rare disease of exactly unknown cause. It is characterized by the abnormal proliferation of monoclonal langerhans cells, a subtype of dendritic cells located on epithelial surfaces. It is often observed in children but rarely can be observed in the adult age group. LCH often progresses with single organ involvement, but many organ involvement such as lung, bone, pituitary gland, skin, and liver can be observed. The clinical course of LCH differs according to system involvement. It is presented because LCH is a rare disease and our patient has multiple organ involvement such as lung, liver and skin.