Permanent impairment of language functions in an adolescent case of autoimmune encephalitis

Abstract

Özet Giriş: Pediatrik ve ergen popülasyonda otoimmün ensefalit (AE), bilişsel gerilemenin eşlik ettiği dil becerileri kaybı da dahil olmak üzere çok çeşitli semptomlarla ortaya çıkabilir. AE'deki yüksek prevalansa rağmen, dilsel işlevler kapsamlı bir şekilde araştırılmamıştır. Olgu: Ön hastalık öyküsü olmayan ve okul performansı normal olan 12 yaşında bir kız çocuğu ateş, aşırı uyku, gece miyoklonusu ve davranış değişiklikleriyle başvurdu. Nörolojik muayenesi normal olmasına rağmen psikiyatrik değerlendirmede öfori, hafif irritabilite ve görsel halüsinasyonlar mevcuttu. Kranyal MRG normaldi, beyin omurilik sıvısı (BOS) analizinde protein konsantrasyonu ve lenfosit sayısında artış görüldü, elektroensefalogramda (EEG) yaygın yavaş dalgalar görüldü. Anti-nöronal antikorlara yönelik bir panel, serumda glutamik asit dekarboksilaz (GAD) antikorlarını gösterdi. İmmünoterapinin ardından tüm nörolojik ve davranışsal semptomlar ortadan kalktı. Ancak hastanın okul performansında önemli bir kötüleşme yaşandı. Psikiyatrik değerlendirmede şiddetli depresyon olduğu ortaya çıktı. Takibinin 10. ve 18. aylarında yapılan zeka değerlendirmesinde zeka geriliği düzeyinde anlamlı derecede düşük puanlar elde edildi. Dilsel değerlendirme tüm alanlarda, özellikle de anlambilimde önemli bozulma gösterdi. Sonuç: Olgumuz, MR/nörolojik muayene bulguları normal olan ve tedaviye yanıt veren nispeten hafif hastalık seyrine sahip hastalarda bile AE'nin kalıcı bilişsel işlev bozukluğu ve dil bozukluğuna neden olabileceğini vurgulamaktadır.

Abstract Introduction: In pediatric and adolescent population, autoimmune encephalitis (AE) may present with a wide variety of symptoms including cognitive regression accompanied with loss of language skills. Despite its high prevalence in AE, linguistic functions have not been investigated in extensive detail. Case: A 12-year-old girl with no significant premorbid history and normal school performance presented with fever, hypersomnia, nocturnal myoclonus and behavioral changes. Although neurological examination was normal, psychiatric evaluation revealed euphoria, mild irritability and visual hallucinations. Cranial MRI was normal, whereas cerebrospinal fluid (CSF) analysis showed elevated protein concentration and lymphocyte count, electroencephalogram (EEG) showed diffuse slow waves. A panel for anti-neuronal antibodies demonstrated glutamic acid decarboxylase (GAD) antibodies in the serum. Following immunotherapy, all neurological and behavioral symptoms vanished. However, the patient suffered from significant worsening of school performance. Psychiatric evaluation revealed severe depression. Assessment of intelligence done on the 10th and 18th month of follow-up yielded significantly low scores at mental retardation level. Linguistic assessment showed significant impairment in all domains but especially in semantics. Conclusion: Our case emphasizes the fact that AE may cause permanent cognitive dysfunction and language impairment even in patients with normal MRI/neurological examination findings and relatively mild treatment-responsive disease course.